Міопатія Дюшена - хвороба нервової системи.

Хвороби нервової системи завжди вважалися одними з найскладніших і важко піддаються медикаментозному лікуванню патологічних станів. Це пов'язано з тим, що нервова система являє собою найбільш розвинену і високо диференційовану структуру людського організму, клітини якої практично не здатні до самовідновлення. Якщо відбувається загибель якого-небудь одного нервового волокна, то це явище абсолютно незворотнім. Результатом подібного процесу буде безповоротна втрата функціональних здібностей тієї анатомічної області, за іннервацію якого відповідав загибле волокно. Багато нервові розлади є наслідком генетичних дефектів, які можуть передаватися від покоління до покоління.

Яскравим прикладом спадково обумовленого патологічного стану є міопатія Дюшена. Подібне захворювання передається по аутосомно-рецесивним типом спадкової реакції і частіше проявляється серед чоловічої частини населення нашої планети. Останній факт зумовлений тим, що дане спадкування зчеплене зі статевими хромосомами. В основі хвороби лежить дефект гена, відповідального за синтез важливого білка дистрофина, який бере участь у збереженні анатомічної структури м'язового волокна. Через нестачу білка дистрофина м'язова тканина зазнає ряд змін, в результаті яких мускулатура заміщується фіброзною і жировою тканиною, інакше кажучи, атрофується. У зв'язку з тим, що міопатія Дюшена має спадковий характер, вона починає проявлятися вже в ранньому дитячому віці. Батьки звертають увагу, що їхня дитина швидко втомлюється від найменшої фізичного навантаження, стає млявий, незабаром у нього навіть може змінитися хода і деформуватися кістковий скелет.

Надалі патологічний процес тільки прогресує, тому йому схильна абсолютно вся мускулатура тіла людини. Для цієї патології міопатія очей не характерна. Більше уражаються м'язи кінцівок, тулуба, серця. При залученні в процес міокарда, виникає вторинна кардіоміопатія, порушується ритм серця. Часто саме патологія серцево-судинної системи служить головною причиною загибелі пацієнтів з діагнозом міопатія Дюшена. Кардинальних методів терапії цього захворювання досі не існує. Основний принцип лікування - це поліпшення якості та продовження терміну життя людини.

Міопатія Дюшена може бути компенсована тривалий час за рахунок прийому кортикостероїдних лікарських препаратів. В середньому, щодня хворому потрібно близько 800 мг преднізолону на кожен кілограм ваги. У початкових стадіях вельми ефективні білкові комплекси з високим вмістом амінокислот, анаболічні стероїди, тобто все, що може стимулювати ріст м'язової тканини. У лікування обов'язково входять L-карнітин, вазоактивні препарати, вітаміни групи В (В1, В6, В12 та ін.), Біостимулятори (алое), альфа-ліпоєва кислота, препарати з групи антиоксидантів. В іншому ж при даній патології слід проводити процедури, які покращують трофіку в м'язах. Це різні фізіотерапевтичні методики, сеанси лікувальної фізкультури і регулярний лікувальний масаж. Все це допомагає зменшувати прогресування захворювання і розвиток суглобових і м'язових контрактур, які значно обмежують рухову активність пацієнта. З метою зниження скутості застосовують різні ортопедичні механізми і конструкції. У більш важких випадках, коли контрактури різко виражені і заважають не тільки пересуватися, але навіть сидіти і лежати, в паліативних цілях виконуються хірургічні операції.