Хвороба БАС: причини, симптоми і перебіг. Діагностика та лікування бічного аміотрофічного склерозу

Сучасна медицина постійно розвивається. Вчені створюють все нові ліки від невиліковних раніше захворювань. Однак сьогодні фахівці не можуть запропонувати адекватне лікування проти всіх недуг. Однією з таких патологій є хвороба БАС. Причини цього захворювання досі залишаються невивченими, а кількість пацієнтів з кожним роком лише збільшується. У даній статті ми більш детально розглянемо цю патологію, її основні симптоми і способи лікування.

Загальна інформація

Бічний аміотрофічний склероз (БАС, хвороба Шарко) являє собою серйозну патологію нервової системи, при якій спостерігається ураження так званих рухових нейронів в області спинного мозку, а також в корі головного мозку. Це хронічне і невиліковне захворювання, поступово приводить до дегенерації всієї нервової системи. На останніх стадіях недуги людина стає безпорадним, але при цьому у нього зберігається ясність розуму і психічне здоров'я.

Хвороба БАС, причини та патогенез якої до кінця не були вивчені, не відрізняється специфічними методами діагностики та лікування. Вчені й сьогодні продовжують активно її вивчати. Зараз точно відомо, що недуга розвивається переважно у людей у віці від 50 і приблизно до 70 років, проте відомі випадки і більш раннього ураження.

Класифікація

В залежності від локалізації первинних проявів захворювання фахівці виділяють наступні його форми:

1. Попереково-крижовий форма (відбувається порушення рухової функції нижніх кінцівок).
2. Бульбарна форма (уражаються деякі ядра головного мозку, що тягне за собою параліч центрального характеру).
3. Шийно-грудна форма (первинні симптоми проявляються з зміни звичної рухової функції верхніх кінцівок).

З іншого боку, фахівці виділяють ще три типи хвороби БАС:

1. Маріанська форма (первинні ознаки виникають дуже рано, спостерігається повільний плин захворювання).
2. Класичний спорадичний тип (95% від усіх випадків захворювання).
3. Сімейний тип (відрізняється пізнім проявом і спадковою схильністю).

Чому виникає хвороба БАС?

Причини даного захворювання, на жаль, досі залишаються маловивченими. Вчені в даний час виділяють ряд факторів, при існуванні яких імовірність захворіти в кілька разів збільшується:

• мутація білка убіквіна;
• порушення дії нейротрофического чинника;
• мутації деяких генів;
• підвищене вільнорадикальне окислення в самих клітинах нейронов;
• наявність інфекційного агента;
• підвищена активність так званих збуджуючих амінокислот.

БАС хвороба. Симптоми

Фото пацієнтів з цією недугою можна подивитися в спеціалізованих довідниках. Усіх їх об'єднує лише одне - зовнішні симптоми хвороби на пізніх стадіях.

Що стосується первинних клінічних ознак патології, то вони досить рідко викликають настороженість з боку пацієнтів. Більше того, потенційні хворі часто пояснюють їх постійними стресами або відсутністю відпочинку від робочої рутини. Нижче перерахуємо симптоми недуги, що з'являються на ранніх стадіях:

• слабкість в мишцах;
• дизартрия (утруднення в розмові) ;
• часті м'язові спазми;
• оніміння і слабкість конечностей;
• легкі сіпання м'язів.

Всі ці ознаки повинні насторожити кожного і стати приводом для звернення до фахівця. В іншому випадку хвороба прогресуватиме, що в кілька разів збільшує ймовірність розвитку ускладнень.

Перебіг захворювання

Як розвивається БАС? Хвороба, симптоми якої були перераховані вище, спочатку починається з м'язової слабкості і оніміння кінцівок. Якщо патологія розвивається з ніг, то хворі можуть відчувати труднощі при ходьбі, постійно затинатися.

Якщо недуга проявляється з порушення роботи верхніх кінцівок, виникають проблеми з виконанням самих елементарних завдань (застібання сорочки, поворот ключа в замку).

Як ще можна розпізнати хворобу БАС? Причини недуги в 25% випадків криються у поразці довгастого мозку. Спочатку виникають труднощі з промовою, а потім і з ковтанням. Все це тягне за собою проблеми з жуванням їжі. Як наслідок, людина перестає нормально харчуватися і втрачає вагу. У зв'язку з цим багато пацієнтів впадають в депресивний стан, так як хвороба зазвичай не впливає на когнітивні функції.

У деяких хворих з'являються труднощі з утворенням слів і навіть нормальною концентрацією уваги. Незначні порушення такого роду найчастіше пояснюються поганим диханням в нічний час доби. Медичні працівники вже зараз повинні розповісти хворому про особливості перебігу недуги, варіантах терапії, щоб він зміг завчасно прийняти усвідомлене рішення про своє майбутнє.

Велика частина пацієнтів помирає від дихальної недостатності або пневмонії. Як правило, летальний результат наступає через п'ять років з моменту підтвердження недуги.

Діагностика

Підтвердити наявність даного захворювання може тільки фахівець. У цьому питанні першорядна роль відводиться грамотній інтерпретації наявної клінічної картини у конкретного пацієнта. Вкрай важлива диференціальна діагностика хвороби БАС.

1. Електроміографія. Цей метод дозволяє підтвердити наявність фасцікуляціі на ранній стадії її розвитку. Під час цієї процедури фахівець досліджує електричну активність м'язів.
2. МРТ дозволяє виявити патологічні вогнища і оцінити функціонування всіх нервових структур.

Яким має бути лікування?

На жаль, медицина сьогодні не може запропонувати ефективну терапію проти цієї недуги. Як можна побороти хворобу БАС? Лікування повинне бути спрямоване в першу чергу на уповільнення перебігу патології. Для цих цілей використовуються наступні заходи:

• спеціальний масаж конечностей;
• при відмові дихальної мускулатури призначається штучна вентиляція легких;
• у випадку розвитку депресивного стану рекомендуються транквілізатори і антидепресанти. У кожному конкретному випадку препарати призначаються в індивідуальному порядку отримання
• суглобові болі купіруються нестероїдними протизапальними засобами («финлепсин») ;
• сьогодні фахівці пропонують всім пацієнтам препарат «рілузол». Він володіє доведеним дією і являє собою інгібітор вивільнення так званої глутамінової кислоти. При попаданні в організм препарат зменшує пошкодження нейронів. Однак навіть цей засіб не здатне повністю вилікувати хворого, воно лише уповільнює перебіг хвороби бас;
• для полегшення руху пацієнта використовуються спеціальні пристосування (тростини, крісла) і коміри для повної фіксації шиї.

Лікування стовбуровими клітинами

У багатьох європейських країнах пацієнтам з БАС сьогодні проводять лікування власними стовбуровими клітинами, що також дозволяє сповільнити розвиток недуги. Такого роду терапія спрямована на поліпшення первинних функцій головного мозку. Стовбурові клітини, трансплантовані в область пошкодження, відновлюють нейрони, покращують постачання мозку киснем і сприяють появі нових кровоносних судин.

Виділення самих стовбурових клітин та їх безпосередня трансплантація, як правило, проводяться в амбулаторних умовах. Після терапії пацієнт ще 2 доби перебуває в лікарні, де фахівці спостерігають за його станом.

Під час самої процедури клітини вводяться в спинномозкову рідину за допомогою люмбальної пункції. Поза організмом їм не дають самостійно розмножуватися, а реимплантация здійснюється тільки після детальної очищення.

Важливо зауважити, такого роду терапія дозволяє істотно сповільнити хворобу БАС. Фото пацієнтів через 5-6 місяців після процедури наочно доводять дане твердження. Позбутися повністю від хвороби вона не допоможе. На жаль, зафіксовані й такі випадки, коли лікування зовсім не дає жодного ефекту.

Висновок

Прогноз даного захворювання практично завжди несприятливий. Прогресування рухових розладів неминуче тягне за собою летальний результат (2-6 років).

У даній статті ми розповіли про те, що являє собою така патологія, як БАС. Хвороба, симптоми якої можуть не проявлятися протягом тривалого часу, в даний час неможливо вилікувати до кінця. Учені всього світу продовжують активно вивчати цю недугу, його причини і швидкість розвитку, намагаються знайти ефективний лікарський засіб.