Синдром Арнольда-Кіарі

Синдром Арнольда-Кіарі являє собою важку вроджену аномалію розвитку головного мозку людини. Суть її полягає в невідповідності розмірів задньої ямки черепа і інших, що знаходяться в цій області, мозкових структур. Це призводить до опущення з подальшим обмеженням мигдаликів мозочка і стовбура головного мозку. Частота даної аномалії складає 4-8 випадків на кожні 95-100 тис. Чоловік.

В даний час патогенез даного захворювання точно не встановлений. Імовірно існує три патогенетичних фактора сприяють виникненню цього порушення:

1. вроджені, спадково обумовлені невропатіі;
2. травматичні ушкодження клиновидно-потиличної і клиновидно-гратчастої частини ската в результаті родової травми;
3. гідродинамічний удар ліквору об стінку каналу спинного мозку, розташованого по центру.

У 1891 році Арнольдом Кіарі було виділено чотири типи аномалії, цією класифікацією користуються і по сьогоднішній день.

Синдром Арнольда-Кіарі першого типу полягає в опущенні задньої ямки черепа та прилеглих структур в хребетний канал набагато нижче, ніж рівень великого потиличного отвору. При другому типі аномалії присутній каудальная дислокація довгастого мозку, нижніх відділів хробака і IV шлуночка, а також досить часто розвивається гідроцефалія. Синдром Арнольда-Кіарі третього типу дуже рідко зустрічається, для нього характерно грубе зсув всіх мозкових структур задньої черепної ямки. Четвертий тип представлений гіпоплазією мозочка. Четвертий і третій типи аномалії в більшості випадків несумісні з життям.

У 80% випадків синдром Арнольда-Кіарі діагностується разом з сирингомиелией - патологією розвитку спинного мозку, характеризується розвитком кіст спинного мозку, які утворюються при опущенні задньої ямки черепа і здавленні в шийному відділі спинного мозку. Наявність цих кіст призводить до розвитку прогресуючої мієлопатії.

Синдром Арнольда-Кіарі: симптоми

Клінічна картина даного захворювання характеризується наявністю наступних симптомів:

• больовий синдром у шийній і потиличних областях, який посилюється при чханні і кашле;
• зниження температурної і больової чутливості, а також м'язової сили верхніх конечностей;
• спастичность конечностей;
• запаморочення, непритомні стани, хиткість, що підсилюється при поворотах голови, зниження гостроти і якості зору.

У дуже запущених випадках до даних симптомів приєднуються короткочасні зупинки дихання (апное), ослаблення глоткового рефлексу і швидкі, мимовільні рухи очей.

У деяких випадках аномалія Арнольда-Кіарі може не мати ніяких проявів і виявляється абсолютно випадково при діагностичних процедурах. Діагностика даного захворювання проводиться за допомогою МР-томографії та комп'ютерної томографії з тривимірною реконструкцією всіх шийних хребців, а також потиличної кістки.

Синдром Арнольда-Кіарі: лікування

Призначається лікування залежить від стану хворого і тяжкості захворювання. При таких первинних симптомах як головний та інші види болю, лікар може порекомендувати знеболюючі препарати і регулярні огляди. Деякі пацієнти відзначали полегшення при прийомі протизапальних препаратів, які можуть запобігти і навіть відстрочити проведення операції.

Найчастіше лікування аномалії лікарі вважають за краще проводити хірургічним методом. Метою операції є зупинка прогресування змін структури хребта і мозку і стабілізація симптомів. При успішному проведенні хірургічного вмещательства значно зменшується тиск на спинний мозок і мозочок, а також відновлюється відтік ліквору. Існують різні техніки проведення операції, які залежать від наявності гідроцефалії. У середньому тривалість оперативного втручання становить півтори-дві години, період відновлення займає п'ять-сім днів.