Білірубін. Норма його змісту. Види жовтяниці

У всіх людей в певній кількості міститься білірубін в крові. Норма його повинна бути не більше 17,1 мкмоль / л. Іноді виникають ситуації, коли білірубін в організмі виробляється в більшій кількості, ніж може призвести здорова печінка при нормальному функціонуванні. Підвищитися вміст білірубіну може також внаслідок ушкодження печінки, яке може порушувати екскрецію білірубіну. Крім того, при закупорюванні жовчовивідних шляхів печінки дуже повільно і в малих кількостях виводиться білірубін. Норма його вмісту в крові перевищується. Такий стан називається гипербилирубинемией. При цьому білірубін в організмі накопичується до певної концентрації, після чого проникає в тканини, надаючи їм жовтий колір. Цей стан прийнято називати жовтяницею.

Для того, щоб більш повно і правильно зрозуміти, з яких причин може з'явитися жовтяниця, слід спочатку розібратися, як взагалі відбувається обмін білірубіну. Білірубін з'являється з гема, який в організмі в основному міститься у вигляді гемопротеинов. Гемоглобін, звільняється при розпаді зрілих еритроцитів, є найбільш значущим джерелом білірубіну (70-80%). Інша частина білірубіну приблизно в рівних частинах утворюється з гемоглобіну незрілих еритроцитів і їх попередників у кістковому мозку і з таких гемсодержащих ферментів, як каталази, цитохрому та ін. При цьому 250-400 мг - це загальна кількість, в якому кожен день утворюється в організмі дорослої людини білірубін. Норма при здачі аналізу - показник 0,2-1,0 мг / дл.

Якщо білірубін, що міститься в плазмі, починає перевищувати допустимий поріг, то розвивається жовтяниця. Відбувається це тому, що білірубін, норма якого значно перевищена, починає зв'язуватися з еластичними волокнами кон'юнктиви та шкіри. За механізмом свого утворення жовтяниця буває трьох видів:

1. Гемолітична (або надпечінкова).
2. Викликана паренхіматозним пошкодженням печінки (печінковоклітинна).
3. Викликана обструкцією жовчовивідних шляхів (підпечінкова або механічна).

Гемолітична жовтяниця характеризується рясним утворенням некон'югованого білірубіну або його застоєм в організмі. У плазмі загальний білірубін піднімається за рахунок неконьюгированного. У сечі білірубін відсутній зовсім. Пояснюється це нездатністю некон'югірованного білірубіну проникати через нирковий фільтр, який не пошкоджений. Гемолітична жовтяниця може бути викликана гемолітичним кризою, малярією, внутрішньосудинним гемолізом, дією токсинів, дефіцитом вітаміну В12, а також трансфузией несумісної крові. Підвищено рівень некон'югованого білірубіну може бути при синдромі Жильбера. Люди з таким синдромом практично весь час зазначають у себе жовтушність слизових і шкірних покривів. Причина цього полягає в тому, що печінка не здатна захопити, кон'югованих і виділити в жовчні капіляри білірубін.

При паренхіматозної жовтяниці підвищується одночасно як кон'югований, так і некон'югований білірубін. Найчастіше причиною виникнення такої ситуації може стати порушений кліренс з крові некон'югованого білірубіну, порушене виділення в жовчні капіляри кон'югованого білірубіну з печінкових клітин, а також потрапляння кон'югованого білірубіну з переповнених жовчю печінкових капілярів в кровоносні, через пошкоджені печінкові клітини. При цьому підвищений рівень білірубіну в сироватці крові супроводжується збільшенням екскреції його в сечу. Однак на перших стадіях розвитку хвороби в сечі білірубін майже не визначається, тому такий тест не можна назвати ранньою діагностикою.

Механічна жовтяниця обумовлюється печінкової обструкцією жовчовивідних шляхів, порушеним відтоком жовчі або повним закриттям жовчного каналу (пухлина, запалення, камінь та ін.). При цьому виді жовтяниці печінкові капіляри розтягуються, тому в печінці накопичується жовч, гепатоцити починають здавлюватися і пропускати в кровоносні капіляри кон'югований білірубін. Норма його в плазмі крові повишаетс, я і якщо перевищується допустимий нирковий поріг (близько 30 мкмоль / л), то з'являється білірубін і в сечі.