Поліцитемія - це ... Поліцитемія: симптоми та лікування

Поліцитемія - це хронічне захворювання, при якому збільшується вміст еритроцитів (червоних кров'яних тілець) у крові. Також при такій патології у 70% пацієнтів змінюється кількість тромбоцитів і лейкоцитів у більшу сторону.

полицитемия це

Недуга не володіє високою поширеністю - щорічно на один мільйон населення реєструють не більше п'яти випадків. Найчастіше хвороба полицитемия розвивається у людей середнього та похилого віку. За статистикою, представники чоловічої статі страждають даною патологією в п'ять разів частіше, ніж жінки. Сьогодні розглянемо докладніше такий стан, як поліцитемія, симптоми і лікування патології будуть описані нижче.

Причини розвитку захворювання

Поліцитемія - це не злоякісне захворювання. На сьогоднішній день точні причини виникнення недуги невідомі. Вважається, що розвиток патології викликає мутація особливого ферменту кісткового мозку. Генні зміни призводять до надмірного поділу і росту всіх клітин крові, і особливо еритроцитів.

Класифікація захворювання

Виділяють дві групи недуги:

• Справжня поліцитемія, або хвороба Вакеза, яка в свою чергу поділяється на первинну (тобто виступає в якості самостійного захворювання) і вторинну (розвивається вторинна поліцитемія з причини хронічних хвороб легенів, пухлин, гідронефрозу, підйому на висоту).

• Відносна поліцитемія (стресова або помилкова) - при даному стані рівень еритроцитів залишається в межах норми.

Поліцитемія: симптоми недуги

Дуже часто захворювання протікає безсимптомно. Іноді, в результаті обстеження за зовсім інших причин може бути випадково виявлена справжня поліцитемія. Симптоми, на які слід звернути увагу, розглянемо далі.

Розширення підшкірних вен

При полицитемии на шкірних покривах, найчастіше в області шиї, проступають розширені підшкірні вени. При такій патології шкіра стає червонувато-вишневого відтінку, особливо це помітно на відкритих ділянках тіла - шиї, кистях, обличчі. Слизова оболонка губ і язика має синювато-червоний колір, білки очей ніби налиті кров'ю.

Викликає такі зміни переповнення кров'ю, багатою еритроцитами, всіх поверхневих судин і уповільнення її реологического властивості (швидкості руху), внаслідок чого основна частина гемоглобіну (червоного пігменту) переходить у відновлену форму (тобто піддається хімічним змінам) і змінює забарвлення.

Свербіж шкіри

Практично у половини пацієнтів, що страждають поліцитемію, виникає сильний свербіж шкіри, особливо виявляється після прийняття теплої ванни. Таке явище виступає як специфічного ознаки справжньої поліцитемії. Свербіж виникає внаслідок викиду активних речовин у кров, зокрема гістаміну, який здатний розширювати шкірні капіляри, що призводить до посилення кровообігу в них і появи специфічних відчуттів.

полицитемия симптоми і лікування

Ерітромелалагія

Таке явище характеризується короткочасними сильними болями в області кінчиків пальців. Провокує їх підвищення рівня тромбоцитів в дрібних судинах кисті, в результаті утворюються численні мікротромби, що закупорюють артеріоли і блокують надходження крові до тканин пальців. Зовнішніми ознаками такого стану є почервоніння і поява на шкірних покривах синюшним плям. З метою профілактики тромбозу рекомендується приймати аспірин.

Спленомегалия (збільшення селезінки)

Крім селезінки, може змінюватися і печінку, вірніше, її розміри. Ці органи приймають безпосередню участь у формуванні та руйнуванні клітин крові. Підвищення ж концентрації останніх призводить до збільшення розмірів печінки та селезінки.

Виразки дванадцятипалої кишки і шлунку

Така серйозна хірургічна патологія розвивається внаслідок тромбозу дрібних судин слизової оболонки травного тракту. Результатом гострого порушення кровообігу є омертвіння (некроз) ділянки стінки органу і формування на його місці виразкового дефекту. Крім цього, знижується стійкість шлунка до хелікобактер (мікроорганізм, що викликає гастрити і виразки).

істинна поліцитемія симптоми

Тромби у великих судинах

Більш схильні такої патології вени нижніх кінцівок. Тромби, відірвавшись від стінки судини, можуть, минаючи серце, проникнути в мале коло кровообігу (легені) і спровокувати ТЕЛА (тромбоемболію легеневої артерії) - стан, несумісне з життям.

Кровоточивість ясен

Незважаючи на те що кількість тромбоцитів у периферійній крові змінюється і підвищується її згортання, при поліцитемії можуть виникати ясенні кровотечі.

Подагра

При підвищенні рівня сечової кислоти її солі відкладаються в різних суглобах і провокують різкий больовий синдром.

• Біль у кінцівках. Такий симптом обумовлює ураження артерій ніг, їх звуження і, як наслідок, порушення кровообігу. Дана патологія має назву «облітеруючий ендартерит»
• Біль у плоских кістках. Підвищена активність кісткового мозку (місця розвитку клітин крові) провокує чутливість плоских кісток до механічних впливів.

Погіршення загального стану організму

При такому захворюванні, як поліцитемія, симптоми можуть бути схожі з ознаками інших патологій (наприклад, анемії): головні болі, постійна втома, шум у вухах, запаморочення, миготіння «мурашок» перед очима, задишка, припливи крові до голови. Збільшення в'язкісних властивостей крові активізує компенсаторну реакцію судин, як наслідок, відбувається підвищення кров'яного тиску. При даній патології часто спостерігаються ускладнення у вигляді серцевої недостатності та мікрокардіосклероза (заміщення м'язової тканини серця сполучної, що заповнює дефект, але не виконує необхідних функцій).

полицитемия симптоми

Діагностика

Виявляють поліцитемію за результатами загального аналізу крові, в якій виявляється:

• збільшена кількість червоних клітин від 6,5 до 7,5•10 ^ 12 / л-

• підвищений рівень гемоглобіну - до 240 г / л-

• загальний обсяг еритроцитів (ООЕ) перевищує 52%.

Так як кількість еритроцитів неможливо розрахувати на підставі вимірів вищевказаних значень, для вимірювання застосовують радіонуклідної діагностику. Якщо маса червоних кров'яних тілець перевищує 36 мл / кг у чоловіків і 32 мл / кг у жінок, то це достовірно свідчить про наявність хвороби Вакеза.

полицитемия лікування

При полицитемии зберігається морфологія еритроцитів, тобто вони не змінюють свою нормальну форму і розміри. Однак при розвитку анемії в результаті підвищеної кровоточивості або частих кровопускань спостерігається мікроцитоз (зменшення червоних клітин крові).

Поліцитемія: лікування

Хороший терапевтичний ефект надає кровопускання. Рекомендується щотижня видаляти 200-300 мл крові до тих пір, поки рівень ООЕ не опуститься до бажаного значення. Якщо є протипоказання для кровопускання, відновити процентний вміст еритроцитів можна за допомогою розведення крові, додавши в неї рідку частину (внутрішньовенно вводять високомолекулярні розчини).

Слід мати на увазі, що досить часто кровопускання призводить до розвитку залізодефіцитної анемії, при якій спостерігаються відповідні симптоми і збільшення вмісту тромбоцитів.

При такому недугу, як справжня поліцитемія, лікування передбачає дотримання певної дієти. Рекомендується обмежити вживання м'ясних і рибних продуктів, так як в них міститься в високій кількості білок, активно стимулює діяльність органів кровотворення. Також слід відмовитися від жирної їжі. Холестерин сприяє розвитку атеросклерозу, внаслідок чого виникають тромби, які у великій кількості і так утворюються у людей, страждаючих поліцитемію.

При такому захворюванні рекомендується віддавати перевагу молочним і рослинним продуктам, а також обмежити фізичні навантаження.

Також, якщо поставлено діагноз "полицитемия", лікування може включати хіміотерапію. Застосовують її при підвищеному тромбоцитозі і сильному свербінні. Як правило, це «ціторедуктівной агент» (препарат «Гідроксикарбамід»).

До недавнього часу з метою придушення кісткового мозку застосовували ін'єкції радіоактивних ізотопів (як правило, фосфор-32). Сьогодні все частіше відмовляються від такого лікування, через високу швидкості лейкозного перетворення.

Терапія також включає ін'єкції інтерферону, при лікуванні вторинного тромбоцитоза застосовують препарат «анагрелідом».

При даній патології дуже рідко проводять пересадку кісткового мозку, так як полицитемия - це захворювання, яке не є смертельним, за умови, звичайно ж, адекватного лікування та постійного контролю.

Поліцитемія у новонароджених

Поліцитемія - це патологія, симптоми якої можна виявити у новонароджених дітей. Дане захворювання є відповідною реакцією організму крихти на перенесену гіпоксію, яку могла спровокувати плацентарна недостатність. Організм немовляти для коригування гіпоксії починає синтезувати велику кількість еритроцитів.

Крім дихально обумовленої, у новонароджених може розвиватися і істинна поліцитемія. Такому ризику особливо сильно схильні близнюки.

Поліцитемія у новонародженого розвивається на перших тижнях життя, її першими проявами є збільшення гематокриту (до 60%) і значне підвищення рівня гемоглобіну.

Неонатальна полицитемия має кілька стадій течії: початкова, етап поліфераціі і виснаження. Коротенько опишемо їх.

Початкова стадія захворювання практично не має будь-яких клінічних проявів. Виявити поліцитемію у дитини на даному етапі можна тільки шляхом дослідження показників периферичної крові: гематокриту, гемоглобіну і рівня еритроцитів.

На стадії поліфераціі розвивається збільшення печінки та селезінки. Спостерігаються плеторіческіе явища: шкірні покриви набувають характерного «плеторіческі-червоний» відтінок, дитина проявляє занепокоєння при дотику до шкіри. Плеторіческій синдром доповнюється тромбозами. В аналізах спостерігається зміна кількості еритроцитів, тромбоцитів і лейкоцитарні зрушення. Показники всіх клітин крові можуть також збільшуватися, таке явище носить назву «панміелоза».

Стадія виснаження характеризується значною втратою маси тіла, астенізація і виснаженням.

Для новонародженого такі клінічні зміни надзвичайно важкі й можуть спровокувати незворотні зміни і подальший летальний результат. Поліцитемія може стати причиною порушення вироблення певного виду лейкоцитів, які несуть відповідальність за імунну систему організму. Внаслідок чого у немовляти розвиваються важкі інфекції бактеріального характеру, що призводять в результаті до смерті.

Прочитавши цю статтю, ви дізналися більше про таку патології, як поліцитемія. Симптоми і лікування були нами розглянуті як можна більш докладно. Сподіваємося, наведена інформація виявиться для вас корисною. Бережіть себе і будьте здорові!