Гострий мієлобластний лейкоз

Гострий лейкоз ? захворювання системи кровотворення, в основі якого - необмежена проліферація пухлинних клітин, що є його морфологічним субстратом. Гострий мієлобластний лейкоз за класифікацією FAB підрозділяється на сім варіантів. В основі класифікації - рівень диференціювання клітин, що представляють субстрат лейкозу. Пухлинний клон мієлобластів відбувається зі стовбурових клітин, які здатні давати зростання колоніям клітин мієлоїдного ряду, мегакариоцитов, еритроцитів, макрофагів.

Найбільш часто спостерігаються варіанти М0? М3. В основі перших двох? клітини без диференціювання. Варіант М2 - діфференцірованоклеточний. М3? Промієлоцитарний варіант, характеризується аномальними клітинами з гігантськими гранулами. М4 і М5 - міеломонобластний і монобластний лейкози. М6 - еритромієлоз, з посиленою проліферацією клітин еритроїдного ряду. М7 - мегакаріобластний лейкоз. З усіх варіантів, якими представлений гострий мієлобластний лейкоз, прогноз найбільш сприятливий при М0? М2.

Етіопатогенез лейкозу

Що таке гострий мієлобластний лейкоз. В основі захворювання? підвищена здатність клітин до мутацій, що виникає під дією зовнішніх факторів (радіація, віруси, хімічні речовини) і схильності до спадкової нестабільності геному. В результаті виникають пухлинні клітини, здатні до необмеженого поділу. Вони утворюють клон, який, у свою чергу, шляхом повторних мутацій дає початок субклонов.

Пухлинні клітини безперервно утворюються в кістковому мозку, пошкоджуючи і витісняючи нормальний паросток кровотворення. Поступово вони виходять в периферичну кров і метастазують в органи, утворюючи додаткові вогнища патологічного кровотворення. Розвивається мієлобластний лейкоз з характерною для нього клінічною картиною.

Клініка гострого мієлобластний лейкозу

Через порушення нормального кровотворення у хворих розвивається анемія, різко зменшується число зрілих нейтрофілів і тромбоцитів. Турбує запаморочення. слабкість. З'являються ознаки кровоточивості: геморагії на шкірі і слизових, посилення кровотечі під час менструації, носові кровотечі. З'являються болі в кістках, збільшення лімфовузлів різних груп. Збільшуються селезінка та печінка. Через порушення функції лейкоцитів, зниження імунітету гострий мієлобластний лейкоз тече з приєднанням інфекцій. Часто він маніфестує важкими ангінами.

На пізніх стадіях можуть приєднуватися ознаки ниркової недостатності і неврологічна симптоматика.

У своїй течії гострий мієлобластний лейкоз проходить стадії розгорнутих проявів, ремісій, рецидивів. У разі неефективного лікування він закінчується термінальною стадією. Стадії захворювання характеризуються клінічними проявами і певної картиною крові та кісткового мозку.

Діагностика лейкозу

Гострий мієлобластний лейкоз ставиться на підставі цитохімічних досліджень клітин, що представляють його субстрат, і іммунофенотіпірованія - визначення мієлоїдних маркерів клітин. Морфологічним методам виявлення бластних клітин при встановленні типу лейкозу надається орієнтовний значення, хоча ними продовжують користуватися.

Іноді застосовується генотипический метод дослідження, заснований на полімеразної ланцюгової реакції. Ним користуються для визначення залишкових проявів хвороби у хворих у стані ремісії.

Прогноз гострого мієлобластний лейкозу менш сприятливий, ніж прогноз при гострому лімфолейкозі. До 75% хворих при адекватному лікуванні досягають ремісії. Є дані про лікування 20% досягли ремісії при продовженні інтенсивного лікування. Обнадійливі результати дає пересадка кісткового мозку.