Хвороба Гіршпрунга

Хвороба Гіршпрунга відноситься до вад розвитку лівої половини товстого кишечника. Вона характеризується відсутністю гангліонарних клітин в підслизовому і міжм'язової сплетінні. Хвороба Гіршпрунга у дітей зустрічається в співвідношенні 1: 5000 випадків. У підлітків вона виявляється значно рідше. Хлопчики хворіють в п'ять разів частіше ніж дівчатка. Для даного патологічного стану характерний сімейний характер успадкування. У деяких випадках хвороба пов'язана з появою синдрому Дауна. У дорослих хвороба Гіршпрунга зустрічається за умови локалізації в аноректальної області. У важких випадках вона може поширюватися до дистального відділу тонкої кишки.

У патогенезі захворювання значну роль відіграє відсутність впливу парасимпатичного відділу нервової системи. Підсумком даного стану є затримка релаксації внутрішнього сфінктера прямої кишки, яка призводить до постійного спастическому скороченню, пригнічення перистальтики, розширенню і гіпертрофії. Клінічно хвороба проявляється станом, який носить назву мегаколон.

Гіршпрунга хвороба може протікати в компенсованій, субкомпенсированной і декомпенсованій формі. Тяжкість патологічного стану безпосередньо залежить від довжини англіонарного ділянки. Декомпенсована форма проявляється симптомами важкої кишкової непрохідності.

Характерними ознаками захворювання є інтенсивні болі, здуття, бурчання в животі, запори. Затримка стільця носить хронічний перебіг (в деяких випадках вона досягає місяці). Здуття живота також є постійною ознакою захворювання, носить важкий характер і може призводити до утруднення дихання дитини. Здуття залишається навіть після спорожнення кишечника за допомогою клізм. Його наслідком можна назвати появу інтенсивних болю. До основних симптомів захворювання приєднуються нудота, блювання, слабкість, погіршення апетиту. Ускладненнями даного патологічного стану є анемія, деформація реберних кутів. Наявність запальних процесів, виразки, дисбактеріози можуть призводити до появи наполегливих проносів, які обумовлюють виснаження, колаптоїдний стан.

Діагностика хвороби Гіршпрунга починається із зовнішнього огляду. Відзначається збільшення області живота за рахунок постійного здуття, перистальтичні скорочення ураженої кишки, щільні калові маси. Зміна скоротливості анального сфінктера визначається при пальцевому дослідженні. Рентгеноскопія у вертикальному положенні дозволяє отримати досить точні результати. Відзначається зміна кишкового малюнка через наявність значної кількості газів, які обумовлюють непрохідність. Іншими інструментальними методами, які застосовуються для діагностики даного патологічного стану, є колоноскопія, іригоскопія. Остання використовується для визначення протяжності і локалізації звуження, діаметра супрастенотіческое зони товстої кишки.

Для того щоб верифікувати діагноз застосовується трансанальна біопсія. Зменшення нервових гангліїв міжм'язового сплетення є ознакою, що підтверджує хворобу Гіршпрунга. Під час операції даний метод допомагає визначити рівень резекції.

Лікування даного патологічного стану залежить від тяжкості його перебігу. Компенсовані форми можуть усуватися консервативними методами терапії, в інших випадках потрібне термінове хірургічне втручання, яке полягає в накладенні колоностоми, видаленні агангліонарной зони, декомпенсованих, надмірно розширених відділів товстого кишечника. Летальність після проведеного лікування доходить до чотирьох відсотків.