Аплазія - це патологія, здатна вразити будь-який орган
Аплазія - це прояв пороку розвитку плоду, яке виражається у відсутності будь-якого органу, його частини або ділянок тканин. Дану патологію слід відрізняти від гіпоплазії, при якій орган може бути в зародковому стані або зменшеним в розмірах і позбавленим нормальної структури.
Зміст
Через що виникає патологія
Слід зазначити, що аплазія - це вроджене захворювання, що виникає внаслідок впливу прямо на плід або опосередковано через материнський організм фізичних, хімічних і біологічних факторів. Вони ж, впливаючи на гамети батьків або їхніх предків, здатні викликати хромосомні патології з відсутністю якогось органу або тканини.
аплазія це
До речі, нерозвиненість одного органу у зародка практично не буває ізольованим і веде за собою, як правило, загибель пов'язаного з ним іншого органу. Наприклад, за відсутності зачатка сечоводу відбувається аплазія вторинної нирки, і т. П.
А граничний термін, після якого описувані пороки у зародка вже не можуть розвиватися, - це перший місяць внутрішньоутробного життя.
Особливості формування патології
В організмі людини немає області, в якій не може спостерігатися аплазія. Це патологічний стан одного з парних органів зазвичай викликає гіпертрофію іншого (аплазія однієї з ендокринних залоз може викликати гіпертрофію інших). Таким чином, відбувається заміщення, компенсація втрачених функцій.
аплазія піхви
Нерідко спостерігається відсутність частини якогось органу, наприклад, аплазія мозолистого тіла або нюхового мозку (цей стан називається аріненцефалія), і т.п. Аплазія тканини найчастіше спостерігається на шкірі волосистої частини голови. На цьому місці у народженої немовляти виявляється дефект, який зазвичай не перевищує 5 см в поперечнику. Але такий стан поєднується, як правило, з аплазією тканини, розташованої глибше, наприклад, у випадках з незакриттям ембріональних щілин (т. Зв. Дізарфія).
Патологічний розвиток кісткової тканини
Як і в описаних вище випадках, аплазія кісток в ізольованому вигляді зустрічається вкрай рідко. Так, при подібної патології малогомілкової кістки у хворого коротшає кінцівку, розвивається еквіноварусная деформація стопи (її передній край при цьому піднятий, а зовнішній - опущений), викривляється великогомілкова кістка, відсутні литковий і перонеальная м'язи.
У медицині фіксуються випадки аплазії окремих частин тіла, нерідко це відбувається з кінцівками людини. Це може бути як відсутність одного або декількох пальців, так і всієї кисті або стопи. Нерідкі варіанти відсутності передпліччя, гомілки, плеча, стегна при наявності стопи або кисті.
аплазія мозку
Аплазія черепа і мозку
При осередкової аплазії кісток черепа, яка в медицині носить також назву «вікончастий череп», в ньому утворюються наскрізні дефекти, що мають різну величину і форму. Але периост (волокниста перетинка, що покриває кісткову тканину) і шкіра в місці названих дефектів зберігаються. Знаходяться вони найчастіше в тім'яній або лобової областях.
Якщо ж у новонародженого відсутні кістки черепа, то часто разом з ними спостерігається аплазія мозку (її називають також аненцефалією). Ця патологія має на 100% летальний результат. Причому 75% дітей гинуть ще внутрішньоутробно, а решта живуть не більше 5 днів після народження.
Хоча відомий випадок народження в США в 1992 р дівчинки з подібним діагнозом, яка прожила 2 роки і 174 дні. Дихання і функціонування внутрішніх органів в її організмі здійснювалося за рахунок збереженого стовбура мозку. Але, тим не менш, дівчинку періодично підключали до апарату штучного дихання, оскільки виникають кризи приводили до його зупинки.
аплазія матки
Аплазія матки і піхви
Випадки недорозвинення або повної відсутності матки, маткових труб і піхви - нечасто зустрічається патологія. Жінки, що мають її, не можуть завагітніти або самостійно виносити малюка.
Виявляється проблема зазвичай вже при досягненні пубертатного віку. До лікаря дівчину призводять скарги на відсутність менструацій і (при відсутності піхви) на неможливість статевого життя. При цьому у пацієнтки найчастіше зберігається нормальне статура і добре розвинені вторинні статеві ознаки.
Якщо у хворої є часткова аплазія піхви, то вона може скаржитися на щомісячні носові кровотечі, нагрубання молочних залоз і тягнуть болі в низу живота, які супроводжуються накопиченням менструальних виділень, оскільки відтік їх при названому діагнозі неможливий.
Подібне явище призводить до виникнення пухлиноподібних утворень - так званому гематокольпосу. У міру їх зростання в нижній частині живота з'являються різкі розпирають болі, а при нагноєнні відклалися виділень підвищується температура, створюються сприятливі умови для сепсису. Хворий в цьому випадку показана термінова операція.
При відсутності матки пухлини не утворюються, так як немає і органу, що виділяє кров.
аплазія кісток
Аплазія - це не завжди смертельний вирок
Вплив на організм людини аплазії різних органів, тканин або частин тіла різна. Деякі види аплазії (відсутність півкуль мозку, серцевого м'яза, обох нирок і т. П.) Несумісні з життям. Інші ж здатні викликати важкі порушення функціонування організму, і без хірургічного втручання приведуть до смерті хворого (діафрагмальна грижа або хвороба Гіршпрунга).
Зате відсутність частини або всієї кінцівки, так само, як і аплазія матки, цілком сумісні з життям. А нерозвиненість одного парного органу, наприклад, при односторонній аплазії нирки, іноді повністю компенсується гіпертрофією іншого, і завдяки цьому може клінічно не проявлятися протягом усього життя хворого.